Митохондрии: электростанции клетки и их отдельная ДНК

Митохондрии — органеллы эукариотических клеток, производящие основную часть энергии (ATP). Сотни или тысячи митохондрий в каждой клетке. Имеют собственную ДНК и размножаются делением — как бактерии.

Структура

• Внешняя мембрана: проницаемая для малых молекул
• Межмембранное пространство
• Внутренняя мембрана с кристами (складками): место дыхательной цепи
• Матрикс: ферменты цикла Кребса, митохондриальная ДНК

Как производят энергию

Три этапа:

• Гликолиз в цитоплазме: глюкоза → пируват → 2 АТФ
• Цикл Кребса в матриксе: пируват → CO₂ + NADH + FADH₂
• Окислительное фосфорилирование на кристах: NADH и FADH₂ отдают электроны, создаётся градиент протонов, АТФ-синтаза производит АТФ

Итог: из 1 молекулы глюкозы — 30–32 АТФ. Без митохондрий — только 2 (анаэробно).

Эндосимбиотическая теория

Линн Маргулис (1967): митохондрии — потомки древних альфа-протеобактерий, которых 1,5 млрд лет назад "проглотила" более крупная клетка. Симбиоз оказался выгодным, так появились эукариоты.

Свидетельства:

• Двойная мембрана
• Собственная ДНК (кольцевая, как у бактерий)
• Собственные рибосомы (бактериального типа)
• Размножение делением

Митохондриальная ДНК

• 37 генов, 16 569 пар оснований (у человека)
• Передаётся только от матери (сперматозоиды теряют свои митохондрии при оплодотворении)
• Мутирует быстрее ядерной
• Используется в генеалогии: маркеры материнских линий на сотни тысяч лет назад

Митохондриальная Ева

Женщина, жившая ~150 000 лет назад в Восточной Африке. Все современные люди наследуют свою мтДНК от неё. Это не "первая женщина" — просто её линия единственная выжила до наших дней по женской стороне.

Болезни

• Митохондриальные болезни: мутации мтДНК или ядерных генов, влияющих на митохондрии
• Синдром Лебера: слепота, разрушение зрительного нерва
• MELAS, MERRF, синдром Кернса-Сейра — редкие, тяжёлые
• Возможная роль в старении: "митохондриальная теория старения"

Митохондрии и рак

Отто Варбург в 1920-х заметил: раковые клетки предпочитают гликолиз, даже с кислородом — "эффект Варбурга". Метаболические подходы к лечению рака основаны на этом.

Терапия трёх родителей

Перенос ядра матери в яйцеклетку донора со здоровыми митохондриями. Ребёнок получает ДНК от мамы и папы, но мтДНК от донора — "трёх родителей". Разрешено в Великобритании с 2015.